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Grupo de investigación: Malformaciones Congénitas, Trasplante y Cirugía Oncológica

Malformaciones Congénitas, Trasplante y Cirugía Oncológica

Objetivos generales para los próximos 5 años

Anestesia, manejo del dolor y cuidados intensivos perioperatorios: Desarrollar nuevas estrategias para mejorar la seguridad y eficacia en los procedimientos anestésicos, e investigar los múltiples problemas del manejo del dolor y el soporte anestésico.

Anomalías vasculares: investigar los mecanismos genéticos y moleculares implicados en la patogenia de las anomalías vasculares y evaluar nuevos tratamientos.

Cirugía cardiovascular: Evaluar diferentes dispositivos de perfusión de órganos y desarrollar nuevas estrategias para la perfusión de injertos.

Malformaciones congénitas: Adquirir conocimientos sobre los mecanismos celulares y moleculares de las malformaciones utilizando modelos animales, cultivos de órganos y células, y animales modificados genéticamente.

Patología oftalmológica: Investigar los mecanismos genéticos y moleculares implicados en la patogenia de las malformaciones oculares y enfermedades oculares raras.

Trasplante: Investigar nuevas estrategias para la tolerancia/prevención del rechazo del injerto y analizar el impacto de la donación tras muerte circulatoria con perfusión normotérmica en trasplante pediátrico. Además, se incluyen las condiciones que conducen al fallo orgánico, como la rehabilitación intestinal (trasplante de intestino), los tumores hepáticos (trasplante de hígado) y las uropatías graves (trasplante renal).

Cirugía Oncológica Pediátrica: Mejorar la precisión quirúrgica, optimizar el control local de la enfermedad y desarrollar estrategias de terapia avanzada frente a la progresión tumoral asociada al acto quirúrgico. Así mismo, se pretende validar la viabilidad tisular tras marcaje con verde de indocianina, como base experimental de modelos preclínicos PDX (-patient derived xenograft) en la investigación de los tumores sólidos pediátricos.

Objetivos científicos específicos para los próximos 5 años

Proyectos de investigación planificados

Anestesia: Centraremos nuestro interés en la transfusión segura de hemoderivados y la monitorización metabólica durante procedimientos quirúrgicos complejos. También se incluirán iniciativas de calidad a nuestro alcance.

Anomalías vasculares: Continuaremos con nuestro proyecto reciente centrado en la seguridad y eficacia a largo plazo de alpelisib en pacientes con espectro de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA (PROS); y continuaremos con nuestra contribución al programa de malformación linfática.

Cirugía Cardiovascular: Planeamos iniciar nuestra investigación sobre el trasplante mitocondrial para mejorar la recuperación después del infarto. También continuaremos con nuestra evaluación hemodinámica de los dispositivos de perfusión ex vivo. En la clínica, analizaremos prospectivamente el programa de trasplante de corazón desarrollado recientemente por DCD.

Malformaciones congénitas: Profundizaremos en nuestro estudio del síndrome alcohólico fetal. Más específicamente, nuestro objetivo es seguir investigando la participación de los agentes antioxidantes. También continuaremos nuestra investigación sobre la manipulación prenatal instrumental en la espina bífida en colaboración con el grupo de investigación del Cincinnati Children Hospital.

Patología ocular: Continuaremos nuestra línea de investigación abierta de estudio genético en cataratas bilaterales no sindrómicas congénitas y miopía con o sin nistagmus.

Trasplante: Finalmente, como único grupo implicado en el trasplante de intestino pediátrico en España, continuaremos también con nuestros esfuerzos para mejorar la viabilidad del injerto, profundizar en el conocimiento de los fenómenos de rechazo y EICH, y buscar la tolerancia mediante diferentes terapias celulares. Todo este trabajo en los modelos animales se complementarán con estudios humanos en trasplante de hígado e intestino.

Cirugía Guiada por Fluorescencia: Evaluar la validez y precisión de la navegación intraoperatoria con verde de indocianina para su consolidación como herramienta de cirugía de precisión, orientada a mejorar la seguridad y los resultados quirúrgicos y oncológicos en el cáncer pediátrico. Asimismo, analizar experimentalmente el impacto del marcaje fluorescente en la viabilidad y caracterización molecular del tejido tumoral, facilitando la generación de modelos derivados de paciente (Patient-Derived Xenograft, PDX) en tumores sólidos pediátricos como plataforma de investigación preclínica y medicina personalizada.

Microambiente tumoral, Inflamación postquirúrgica y Terapias avanzadas: Analizar el papel del microambiente tumoral y de la respuesta inflamatoria asociada a la cicatrización quirúrgica, como moduladores de la progresión y recidiva en tumores sólidos pediátricos. Profundizar en la evaluación preclínica de terapias dirigidas e inmunomoduladoras en modelos preclínicos de trasplante tumoral y cicatrización quirúrgica. Por último, nos planteamos identificar biomarcadores vinculados a la inflamación postoperatoria con potencial valor pronóstico y utilidad para la definición de nuevas dianas terapéuticas en el ámbito clínico.

Líneas de investigación

  • Anestesia, tratamiento del dolor y cuidados intensivos perioperatorios: Desarrollar nuevos procedimientos para mejorar la seguridad y eficacia de los procedimientos anestésicos, e investigar los múltiples problemas del tratamiento del dolor y el soporte anestésico.
  • Anomalías vasculares: Investigar los mecanismos genéticos y moleculares implicados en la patogénesis de las anomalías vasculares y evaluar nuevas terapias dirigidas.
  • Cirugía cardiovascular: Evaluar diferentes dispositivos de perfusión de órganos y desarrollar nuevas estrategias para la perfusión de injertos.
  • Malformaciones congénitas: Adquirir conocimientos sobre los mecanismos celulares y moleculares de las malformaciones utilizando modelos animales, cultivos de órganos y células y, eventualmente, animales modificados genéticamente.
  • Patología oftalmológica: Investigar los mecanismos genéticos y moleculares implicados en la patogénesis de las malformaciones oculares y las enfermedades oculares raras.
  • Trasplante: Investigar nuevas estrategias para la tolerancia del injerto/evitar el rechazo y analizar el impacto de la donación tras muerte circulatoria con reperfusión normotérmica en el trasplante pediátrico. Además, se incluiría en nuestros temas el tratamiento de las afecciones que conducen al fallo de un órgano, como la rehabilitación intestinal (trasplante intestinal), los tumores hepáticos (trasplante hepático) y las uropatías graves (trasplante renal).
  • La línea de Cirugía Oncológica Pediátrica se centra en el desarrollo de investigación traslacional y de innovación quirúrgica en el tratamiento quirúrgico del cáncer infantil, integrando tecnologías avanzadas de imagen óptica intraoperatoria, con el estudio biológico del microambiente tumoral. Esta línea se estructura en dos áreas complementarias, que refuerzan el objetivo estratégico principal: mejorar los resultados quirúrgicos y oncológicos del cáncer infantil.
    1. Cirugía guiada por fluorescencia
      1. Evaluación e implementación de la tecnología de navegación intraoperatoria con fluorescencia como cirugía de precisión, en el diagnóstico y tratamiento del cáncer pediátrico.
      2. Estudio de la viabilidad tisular tras marcaje con verde de indocianina en el desarrollo de modelos preclínicos de “injerto tumoral derivado de paciente”: PDX.
    2. Microambiente tumoral, inflamación postquirúrgica y terapias avanzadas Estudio de los mecanismos inmunológicos protumorales generados tras la agresión quirúrgica, para el desarrollo de terapias inmunomoduladoras que contrarresten el riesgo de progresión tumoral tras la cirugía de resección tumoral.

Listado de investigadores

Nombre

Cargo

Institución

Ficha del investigador

Francisco Hernández OliverosFacultativo Especialista de Área en Cirugía PediátricaHospital Universitario La Paz 
Maria Virginia Amesty MorelloMédico Adjunto en Cirugía PediátricaHospital Universitario La Paz 
Ane Miren Andrés MorenoFacultativo Especialista de Área en Cirugía Pediátrica 
Pediátrica Profesor Asociado
Hospital Universitario La Paz 
Universidad Autónoma de Madrid
 
Sara Cabezuelo BallesteroFacultativo Especialista de Área en AnestesiologíaHospital Universitario La Paz 
Carlos de la Torre RamosMédico Adjunto en Cirugía PediátricaHospital Universitario La Paz 
Carlos Delgado MiguelFacultativo Especialista de Área en Cirugía PediátricaHospital Universitario Infantil La Paz 
José Luis Encinas HernándezFacultativo Especialista de Área en Cirugía PediátricaHospital Universitario Infantil La Paz 
Álvaro González RocafortFacultativo Especialista de Cirugía PediátricaHospital Universitario Infantil La Paz 
Juan Carlos López GutiérrezJefe de Servicio de Cirugía PediátricaHospital Universitario Infantil La Paz 
Ana Lourdes Luis HuertasFacultativo Especialista en Cirugía PediátricaHospital Universitario La Paz 
María Nieves MorenoFacultativo Especialista de Área en OftalmologíaHospital Universitario La Paz 
Susana Noval MartínFacultativo Especialista de Área en OftalmologíaHospital Universitario La Paz 
Jesús Peralta CalvoFacultativo Especialista de Área en Oftalmología InfantilHospital Universitario La Paz 
Esther Ramos BoludaJefe de Sección. Unidad de Rehabilitación y Trasplante IntestinalHospital Universitario La Paz 
Fernando Reinoso BarberoJefe de Servicio de Anestesiología y Reanimación InfantilHospital Universitario La Paz 
Alba Sánchez GalánFacultativo Especialista de Cirugía PediátricaHospital Universitario La Paz 
Javier Serradilla RodríguezFacultativo Especialista de Área en Cirugía PediátricaHospital Universitario La Paz 
Paloma Triana JuncoFacultativo Especialista de Área en Cirugía PediátricaHospital Universitario La Paz 
María Teresa Vallejo CremadesJefe de Laboratorio Inmunohisto-química (Contrato de Estabilización de Técnicos de Apoyo)FIBHULP 
Leandro Vecchio DezillioInvestigador PostdoctoralFIBHULP 
Alejandra Vilanova SánchezMédico Interno Residente en Cirugía PediátricaHospital Universitario La Paz 

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