Presentación    
FISIOPATOLOGÍA LINFOCITARIA EN INMUNODEFICIENCIAS
Composición
Nombre
Cargo
Institución
Eduardo López Granados
Coordinador de Inmunología
Hospital Universitario La Paz
Rita Francisca Álvarez Doforno
Facultativo Especialista de Área en Inmunología
Hospital Universitario La Paz
Francisco Javier Alves Ferreira
Facultativo Especialista de Área en Anatomía Patológica
Hospital Universitario La Paz
Lucía del Pino Molina
Investigadora Predoctoral
Hospital Universitario La Paz
Antonio Ferreira Cerdán
Facultativo Especialista de Área en Inmunología
Hospital Universitario La Paz
María Cruz García Rodríguez
Facultativo Especialista de Área en Inmunología
Hospital Universitario La Paz
Julia Leal de la Rosa
Facultativo Especialista de Área en Pediatría General
Hospital Universitario La Paz
Montserrat Lozano Doncel
Técnico de Laboratorio
Hospital Universitario La Paz
Diego Plaza López de Sabando
Facultativo Especialista de Área en Hemato-Oncología Pediátrica
Hospital Universitario La Paz
Ángel Julián Robles Marhuenda
Facultativo Especialista de Área en Medicina Interna
Hospital Universitario La Paz
Rebeca Rodríguez Pena
Facultativo Especialista de Área en Inmunología
Hospital Universitario La Paz
María Carmen Salcedo Moreno
Técnico de Laboratorio
Hospital Universitario La Paz
Ana Sastre Urguelles
Facultativo Especialista de Área en Hemato-Oncología Pediátrica
Hospital Universitario La Paz
Esther Tato Gutiérrez
Técnico de Laboratorio
Hospital Universitario La Paz
Juan Manuel Torres Canizales
Médico Interno Residente en Inmunología
Hospital Universitario La Paz
Objetivo Estratégico
Episodios moleculares defectuosos que dirigen la diferenciación, activación y homeostasis de linfocitos subyacen a la fisiopatología de muchas enfermedades inmunológicas y hematológicas. En las inmunodeficiencias primarias (IDP) deficiencias intrínsecas de las células inmunes conducen a la infección y en algunos casos la autoinmunidad y cáncer.
Trastornos de la inmunodeficiencia variable comunes son los tipos más frecuentes pero menos comprendidos de IDPs, y constituyen el foco principal de nuestra investigación.
Nuestro grupo intenta descubrir las bases moleculares de los defectos funcionales de los linfocitos en varias IDPs, así como las bases de las complicaciones autoinmunes y linfoproliferativas. Tomamos un enfoque clínico multidisciplinario, anatómico, genético, epigenético y funcional. La correlación de los datos clínicos y experimentales que nos proponemos se traducirá en una mejor comprensión de los síndromes y servirá para establecer las bases de nuevos tratamientos más efectivos. Últimamente estamos concentrando nuestros esfuerzos en la disección de las vías de señalización y diferenciación celular, así como en la supervivencia celular y el control de la transcripción de genes en las células B de los individuos afectados. El receptor de células B (BCR), los miembros de la familia TNF-R y los receptores tipo Toll (TLRs) son fundamentales en la función de las células B que actúa de forma sinérgica. Cada vez es más evidente que las vías innata y adaptativa se entrecruzan y se refuerzan entre sí y que los TLR tienen un papel fundamental en esta relación.
Los enfoques metodológicos y conceptuales tomados en los IDPs pueden ser utilizados para la monitorización de los estados de inmunodeficiencia secundaria más prevalentes como la reconstitución inmunológica en el trasplante de células madre hematopoyéticas (HSCT), la infección viral aguda, y el uso de los tratamientos inmunosupresores en el trasplante y autoinmunidad. Nosotros tratamos de validar nuevos marcadores biológicos y pruebas con un enfoque basado en el paciente en lugar de un enfoque basado en la enfermedad, para facilitar la toma de decisiones clínicas y maximizar la eficacia clínica y la seguridad de los tratamientos.
Líneas de investigación
• Caracterización de las bases anatómicas, genética, epigenéticas y bioquímicas del déficit de la función linfoide en Inmunodeficiencias de la formación de anticuerpos y sus complicaciones autoinmunes y linfoproliferativas
• Papel de los Receptores tipo Toll (TLRs) y rutas de señalización en la maduración linfoide y la respuesta inmune a la infección en inmunodeficiencias primarias
• Identificación de nuevos biomarcadores de función linfoide para su monitorización en estados de inmunodeficiencia secundaria a: infección viral aguda, reconstrucción inmune post-trasplante de progenitores hematopoyéticos y uso de terapias inmunosupresoras en trasplantes, autoinmunidad e inflamación crónica